Leucopathie : Comprendre les symptômes, causes et traitements

Vous accompagnez un proche avec des pertes de mémoire ? Ne restez pas impuissant face au diagnostic.
Recevez vos activités adaptées pour stimuler son cerveau à domicile, même si vous n’êtes pas professionnel.

Quand le mot « leucopathie » apparaît sur le compte-rendu de l’IRM, c’est souvent la panique. Vous faites des recherches peu concluantes et souvent affolantes.Naturellement, vous êtes effrayé et vous souhaitez en savoir plus. Est-ce que c’est une maladie grave ? Un message sur cinq que je reçois vient d’une personne comme vous, qui a peur et veut savoir quoi faire. La peur de la maladie d’Alzheimer est présente chez chacun.Si effectivement les personnes atteintes de démence vasculaire ou d’Alzheimer présentent une leucopathie, le contraire n’est pas vrai. Vous n’allez pas forcément développer Alzheimer. 

Je vous explique tout cela dans cet article. 

Dans tous les cas, je vous invite à prendre rendez-vous avec votre médecin pour déterminer la cause de cette anomalie sur votre examen et envisager un traitement.Pour certaines formes de leucopathie, un traitement précoce peut réellement stabiliser l’évolution des troubles et éviter l’apparition ou l’aggravation des symptômes. 

Qu’est-ce que la leucopathie ?

C’est un terme utilisé pour décrire une lésion ou une anomalie de la substance blanche du cerveau. La substance blanche est principalement constituée de fibres nerveuses qui permettent la transmission de l’information dans le cerveau.

Elle peut être causée par plusieurs facteurs, notamment des maladies vasculaires, des troubles inflammatoires ou dégénératifs, des traumatismes crâniens et des infections. 

Leucopathie, leucopathie et leucoencephalopathie sont différents termes désignants la même pathologie.

Est-ce que c’est grave ? 

Tout dépend de votre âge et de l’étendue de la leucopathie. 

Il est très fréquent pour les personnes âgées de présenter une leucopathie vasculaire légère. 

Mais l’étendue du trouble, son évolution et la présence ou non de symptômes permettent d’évaluer le degré de gravité. L’échelle de Fazekas, que je détaille plus loin dans l’article, permet également d’évaluer l’importance de la leucoaraïose.

Une leucopathie peut rester stable au fil du temps suite à un traitement adapté et ne pas causer de symptômes cognitifs ou moteurs. Mais cela peut également évoluer en démence vasculaire ou en maladie d’Alzheimer.

Est-ce que c’est héréditaire ?

Il existe également des formes héréditaires de leucoencéphalopathie dans le cadre de certaines pathologie. Mais celles-ci sont fortement minoritaires.

Quels sont les symptômes de la leucopathie ?

Les symptômes dépendent de la cause et de l’étendue des lésions. Il existe différentes formes de leucopathies cérébrales.

Chaque zone du cerveau a une fonction particulière. Les symptômes ne seront pas les mêmes si les lésions interviennent dans la zone du langage, ou dans la zone frontale du cerveau qui permet à la personne de faire preuve de retenue et de gérer ses humeurs.

Les symptômes des leucoencéphalopathies peuvent inclure des troubles de la coordination, des problèmes de mémoire, des changements d’humeur et des difficultés de langage.

Certaines personnes évoques des vertiges, des chutes, des accouphènes, de la dépression. Chaque vécu est différent.

Dans certains cas, la leucopathie peut être asymptomatique et être détectée par hasard lors d’une imagerie cérébrale effectuée pour une autre raison. On dit souvent que l’on utilise seulement 7% de notre cerveau. Ce n’est pas vrai. Mais certaines zones sont plus « dispensables » que d’autres, car le cerveau peut plus facilement s’adapter si ces zones sont lésées en faisant circuler les informations par un autre chemin.La fatigue est un symptôme souvent négligé mais fréquemment associé à la leucopathie. Les lésions de la substance blanche du cerveau peuvent perturber les réseaux neuronaux responsables de la régulation de l’énergie et de l’attention, entraînant une fatigue persistante. Voici comment la leucopathie peut provoquer de la fatigue et quelques stratégies pour la gérer.

Comment la leucopathie provoque la fatigue ?

La substance blanche du cerveau joue un rôle crucial dans la transmission des signaux nerveux entre différentes régions du cerveau. Lorsque cette substance est endommagée, comme c’est le cas dans la leucopathie, la communication entre les neurones peut être altérée. Cela peut affecter diverses fonctions cérébrales, y compris celles qui régulent l’énergie et l’attention. Et donc entrainer de la fatigue chronique.

Les lésions de la substance blanche peuvent également perturber les voies neuronales impliquées dans la régulation du sommeil, ce qui peut entraîner des troubles du sommeil et une fatigue accrue. De plus, la leucopathie peut être associée à des troubles de l’humeur, tels que la dépression, qui peuvent également contribuer à la fatigue.

Différentes formes de leucopathie

La leucopathie vasculaire

La leucopathie vasculaire est un terme générique qui décrit un groupe de maladies cérébrales causées par des problèmes de circulation sanguine dans le cerveau.

Les lésions de la substance blanche peuvent être causées par des facteurs tels que l’hypertension artérielle, l’athérosclérose, le diabète et l’âge avancé.

La leucopathie vasculaire est la forme la plus courante de leucopathie. 

Les personnes atteintes de leucopathie vasculaire peuvent avoir des lésions multiples ou étendues de la substance blanche, qui peuvent être vues à l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Il s’agit d’une forme très fréquente (notamment chez les personnes âgées, même si les jeunes peuvent également souffrir de leucoaraïose).Elle n’entraîne pas forcément de troubles cognitifs ou de démence. Il faut toutefois en limiter l’évolution si l’on ne veut pas développer de symptômes cognitifs ou de démence de type vasculaire.

 

La Leucopathie périventriculaire, une forme de leucopathie vasculaire

La leucopathie périventriculaire est une forme spécifique de leucopathie vasculaire qui se caractérise par des lésions situées près des ventricules cérébraux. Les lésions sont généralement causées par des problèmes de circulation sanguine dans les petites artères du cerveau, qui sont souvent obstruées par l’accumulation de plaque.

La Leucopathie périventriculaire est souvent liée à une démence vasculaire. Il est important de réagir vite pour limiter l’évolution de cette pathologie.

Symptomes de la leucopathie périventriculaire :

La leucopathie périventriculaire est fréquemment associée à une démence vasculaire et peut entraîner des symptômes tels que des troubles de la mémoire, des difficultés de concentration, des problèmes de coordination et des vertiges.

 

La leucopathie supratentorielle

La leucopathie supratentorielle est une forme spécifique de leucopathie qui affecte la partie supérieure du cerveau, au-dessus du tentorium, une membrane qui sépare le cerveau en deux compartiments. Cette région inclut les lobes frontaux, pariétaux, temporaux et occipitaux, qui sont impliqués dans diverses fonctions cognitives et motrices. Les symptômes peuvent donc être variés.

Symptômes de la leucopathie supratentorielle. 

Contrairement à la leucopathie périventriculaire, qui se situe près des ventricules cérébraux, ou à la leucopathie infratentorielle, qui affecte la partie inférieure du cerveau, la leucopathie supratentorielle peut entraîner des symptômes variés en fonction des zones spécifiques touchées. Les lésions dans cette région peuvent provoquer des troubles de la mémoire, des difficultés de langage, des problèmes de coordination et des changements d’humeur. 

La leucopathie infratentorielle

La leucopathie infratentorielle est une forme spécifique de leucopathie qui affecte la partie inférieure du cerveau, en dessous du tentorium, une membrane qui sépare le cerveau en deux compartiments.

Cette région inclut le tronc cérébral et le cervelet, qui sont essentiels pour des fonctions vitales telles que la respiration, la régulation cardiaque, l’équilibre et la coordination des mouvements.

Symptômes de la leucopathie infratentorielle

La leucopathie infratentorielle peut entraîner des symptômes distincts tels que des troubles de l’équilibre, des vertiges, des difficultés de coordination et des problèmes de déglutition.

La leucopathie inflammatoire

Il s’agit d’une forme qui est causée par une inflammation dans le cerveau. Elle peut être associée à des troubles auto-immuns tels que la sclérose en plaques ou le lupus érythémateux systémique. Les symptômes peuvent inclure des problèmes de coordination, une faiblesse musculaire et des troubles cognitifs.Le diagnostic peut être difficile, car les symptômes peuvent être similaires à ceux d’autres maladies du système nerveux central. Les tests qui peuvent aider à diagnostiquer la leucopathie inflammatoire comprennent l’imagerie par résonance magnétique (IRM), des analyses de sang pour évaluer la réponse immunitaire du corps, et parfois une biopsie du cerveau.

La leucopathie dégénérative

C’est une forme qui est causée par la dégénérescence progressive des fibres nerveuses dans la substance blanche. Elle peut être associée à des maladies neurodégénératives telles que la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les symptômes peuvent inclure une perte de mémoire, des problèmes de coordination et des troubles de l’humeur.

Échelle de Fazekas

L’échelle de Fazekas est un système de classification utilisé pour évaluer la sévérité des lésions de la substance blanche dans le cerveau. Cette échelle est souvent utilisée pour évaluer la gravité de la leucopathie.

L’échelle de Fazekas a été développée par le neurologue hongrois László Fazekas et ses collègues en 1987. L’échelle comporte quatre stades qui permettent de classer les lésions de la substance blanche en fonction de leur gravité et de leur étendue.

leucopathie fazekas

Les stades de l’échelle de Fazekas sont les suivants :

  • Stade 0 : absence de lésions de la substance blanche
  • Stade 1 : présence de foyers isolés de lésions de la substance blanche
  • Stade 2 : présence de foyers confluents de lésions de la substance blanche
  • Stade 3 : présence de lésions de la substance blanche étendues, avec une perte de la distinction entre la substance blanche et la substance grise

Cette évaluation est réalisée face aux images obtenues à l’IRM. Les lésions de la substance blanche apparaissent sous la forme de taches blanches sur les images. Les lésions sont classées en fonction de leur taille, de leur nombre et de leur distribution dans le cerveau.

L’échelle de Fazekas est utilisée pour évaluer la gravité de la leucopathie et peut aider les professionnels de la santé à déterminer le traitement approprié pour les patients atteints de cette maladie. Des études ont montré que l’échelle de Fazekas peut être utile pour prédire le risque de développer une démence vasculaire et pour suivre l’évolution de la maladie au fil du temps.

Il est important de noter que l’échelle de Fazekas n’est pas utilisée pour diagnostiquer la leucopathie, mais plutôt pour évaluer sa gravité. Un diagnostic précis doit être effectué par un professionnel de la santé qualifié. La présence de tâche blanche au cerveau sur votre IRM n’est donc pas forcément un élément d’inquiétude. Une analyse de ces tâches est recommandée en fonction de votre situation personnelle.

Traitement de la leucopathie

Le traitement dépend de la cause sous-jacente, afin de ralentir l’évolution quand cela est possible. 

Un traitement est également proposé pour réduire les effets secondaires ressentis par la personne concernée. 

Traitement de la leucopathie vasculaire

Le traitement vise à contrôler la tension artérielle et à réduire les facteurs de risque cardiovasculaires.Cela peut inclure des médicaments pour contrôler la tension artérielle, réduire le cholestérol ou fluidifier le sang ainsi qu’un changement de mode de vie visant une meilleure santé cardiovasculaire. Ainsi, il sera conseillé à la personne atteinte d’une leucopathie vasculaire de veiller à avoir une alimentation saine et à augmenter son activité physique. 

Des traitements symptomatiques peuvent également être proposés en fonction des différents symptômes ressentis par la personne atteinte de leucopathie vasculaire.

Traitement de la leucopathie inflammatoire

Le traitement vise à réduire l’inflammation dans le cerveau. Il peut s’agir de traitement anti-inflammatoire, de corticothérapie ou de traitements immunosuppresseurs. 

Traitement contre les symptômes de la leucopathie

Troubles cognitifs

Les troubles peuvent être variés en fonction de la position des lésions. Perte de mémoire, difficulté à se concentrer, impossibilité de s’organiser et de faire les choses de manière logique, difficulté à s’exprimer, etc. Dans ce cas, un suivi en orthophonie et ergothérapie peut être proposé afin de réaliser de la stimulation cognitive. 

Stimuler la personne lui permet de conserver plus longtemps ses capacités, notamment dans le cas d’une maladie dégénérative telle qu’une démence vasculaire ou une maladie d’Alzheimer. Il est important de réagir au plus tôt, car cela lui permettra de conserver ses capacités plus longtemps. Dans le cas de ces maladies, la stimulation cognitive ne peut pas permettre au malade de retrouver ce qui est déjà perdu.

Troubles moteurs

Des séances de kinésithérapie peuvent être prescrites en cas de faiblesse musculaire. De la psychomotricité peut être intéressante en cas de ralentissement moteur général. Ces deux professionnels peuvent intervenir auprès de personnes souffrant de vertiges. 

Troubles de l’humeur

Un suivi par un professionnel peut être intéressant dans le cadre de troubles dépressifs. C’est notamment le cas si ces troubles sont liés à l’observation de la maladie par la personne qui a du mal à se voir diminuée et qui a peur de l’avenir.

Divers traitements, médicamenteux et naturels, peuvent aider la personne à être moins angoissée. 

Dans le cas de maladie de type Alzheimer ou démence vasculaire, l’angoisse peut engendrer des troubles agressifs. Un changement de routine, des bonnes attitudes adoptées par l’entourage peuvent aider à réduire ces troubles. 

En conclusion

la leucopathie est un terme utilisé pour décrire une lésion ou une anomalie de la substance blanche du cerveau. Il ne s’agit pas d’une maladie en tant que tel et ses causes peuvent être variés. Les symptômes dépendent de la cause sous-jacente et de l’étendue des lésions. Le traitement dépend de la cause sous-jacente et peut inclure des médicaments, des thérapies physiques et des modifications du mode de vie.Ne vous affolez pas si une lecuopathie est découverte suite à une IRM (suite à des symptômes, ou par hasard suite à un autre suivi médical). Une leucopathie n’est pas forcément grave. Prise en charge précocément, elle n’a parfois pas d’impact sur la qualité de vie du malade. Il est donc important d’agi vite pour déterminer la cause, et commencer à suivre un traitement pour éviter des complications (quand cela est possible).

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204 commentaires

  1. Suite vision double il y a 3 ans, traitement contre HTA efficace il m’a été noté sur IRM vraisemblablement leucopathie vasculaire type 1 ?? donc sans aucune gravité bref… 2 ans plus tard, août 24 autres symptômes pénibles fourmillements constants dans les jambes, fréquents dans les pieds, douleurs crampes cuisses surtout au repos, quelques fasciculations, quelques petits vertiges…EMG il y a 21 mois rien de particulier. Mon médecin traitant m’adresse à nouveau au neurologue. Je dois dans un premier temps refaire un EMG des deux jambes puis des mains peut-être canal carpien… Sinon second IRM récent dans un autre centre, le diagnostic met en évidence une sclérose en plaques et non de leucopathie vasculaire qui peut porter à confusion à l’âge de 62 ans, forme tardive de la maladie probablement suite diplopie comme premier signe d’il y a 3 ans, mais ça va je gère même si je ne pensais pas que cela soit vraiment possible. Je peux marcher, continuer de travailler avant de pouvoir prendre a retraite d’ici 2 ans environ, si j’ai un message à faire passer il est important de rester positif c’est essentiel.

    1. Bonjour,on m a diagnostiquer une leucopathie génétique et j ai un problème avec deux gène APP et le col 4A2 , je souhaiterais savoir si il y a des personnes qui ont le même problème que moi merci

  2. Merci pour cet article qui aide à bien comprendre la leucopathie. La mienne est sus-tentorielle et protubérantielle ! Et j’ai des lacunes thalamiques séquellaires bilatérales, une au centre thalamique gauche et une thalamique antérieure à droite !

  3. Merci beaucoup madame. Votre article m’a aidé à comprendre ma maladie. C’est vrai que c’est dur d’apprendre à 66 ans qu’on a une leucopathie.. La fatigue générale. La discorde parfois entre ce qu’on fait et ce qu’on pensait faire. Le déséquilibre, l’oubli des mots, les maux de tête et j’en passe…. Le remède le plus efficace, s’éloigner du bruit excessif, du stress…

  4. Atteinte de leucopathies fazekas 3. Depuis 2 ans je n’ai que peu de réponses. Mon médecin traitant de l’époque m’a laissée avec des 19 de tension sans sourciller. Puis prise en charge par un néphrologue et enfin un neuro. Je n’ai plus beaucoup d’autonomie. Troubles de la marche et spatiaux temporelle. Mes enfants sont loin..j’attends une pch pour une aide humaine a domicile. Parfois, je pense au pire. J’ai 59 ans

  5. Bonjour, merci pour cette édification, je viens de faire un IRM, à la suite de laquelle, la leucopathie Fazekas2 à été détectée, je souhaite avoir votre conseil pour un meilleur suivi de traitement. Merci d’avance

    1. Bonjour
      Cet état de santé m a été découvert récemment
      Je vais passer une journée à l hôpital de jour bientôt.
      Je pourrais vous en dire davantage dans.un mois

  6. Bonjour j ai une leucopathie peri ventriculaire et un hippocampes schelters 1 bilateral je me rappellais plus que j avais déposé de l argent sur mon compte ni d avoir dépensé une certaine somme je vois le médecin mardi

  7. 49 ans… leucopathie supratenttorielle stade 1.. rdv le 29 août avec un neuro..
    J’espère que mon espérance de vie me permettra de voir mes 2 garçons grandir..

  8. Bonjour,
    Dans la nuit du 17 au18 décembre 2017, j’ai voulu me relever pour aller aux toilettes à 2 h du matin. J’ai été pris aussitôt d’un violent vertige qui a évoqué pour moi un séisme survenu en 1995 où mon lit avait été déplacé de 30 cm environ. Le lendemain, j’ai rencontré mon ancien médecin traitant (qui m’a suivi durant 38 années !) et lui ai fait part de mon souci. Il m’a conseillé de consulter un ORL pensant qu’il s’agissait sans doute d’un problème d’oreille interne. J’ai vu ce spécialiste en février 2018. Il m’a fait subir divers tests sans pouvoir imputer l’incident à un pb d’oreille interne. Il m’a prescrit un examen par IRM de l’encéphale qui fut réalisé en mars : conclusions : « Atrophie cortico-sous corticale évoluée avec leucoaraïose et atrophie hippocampique modérée bilatérale. Absence de neurinome de l’accoustique, absence d’argument en faveur d’une ischémie récente, d’une hémorragie cérébro-méningée, d’une tumeur cérébro-méningée ou d’une hypertension intracrânienne.
    Angoissé par ces conclusions, j’en ai fait part à mon ancien médecin traitant qui m’a carrément répondu : « la leucoaraïose est une maladie inventée par des radiologues dans les années 80. On ne sait rien de ce qui n’est qu’un aspect radiologique du cerveau. Ne t’en soucie pas. Un conseil : part faire un grand trek. » . Mes recherches sur le Web ne m’ont pas du tout rassuré, pas plus que l’avis ou plutôt l’absence d’avis de mon nouveau médecin traitant.
    Je décidai de partir et ai immédiatement préparé mon sac à dos, acheté un topo-guide (d’ailleurs très incomplet !), retenu une place d’avion pour Malaga le 20 avril 2018 d’où je pris un bus pour Alméria, point de départ de mon trek, le 21 avril. Mon voyage pédestre fut perturbé par des problèmes digestifs sanctionnés par une perte de poids importante et j’ai du abandonner à Salamanca après 930 km, très fatigué malgré des pauses fréquentes. J’aurais du parcourir 1.370 km….J’ai connu quelques petits incidents de parcours : erreurs, difficultés à retrouver mon itinéraire mais la Providence était là et je m’en suis sorti !!! J’attribue ces erreurs à la leucoaraîose…??? (j’étais dans ma 81 ème année…)
    En 2022, un autre incident est survenu le 5 octobre qui aurait pu avoir des conséquences graves : une perte ce conscience au volant de ma voiture alors que je me rendais sur un site de rando. Je braquai brusquement à gauche sans raison et je percutai un camion. Ma voiture semble avoir effectué ue « pirouette » sur la chaussée et a heurté une automobile qui suivait le camion.Pas de blessé fort heureusement. Voiture détruite dont j’ai pu m’extraire moi-même. Je n’ai gardé aucun souvenir de cet accident. J’ai demandé à mon médecin traitant de prescrire des examens IRM de l’ancéphale et du rachisme cervical.
    Examen de l’encéphale : « Importante atophie cortico-sous-corticale bilatérale et symétrique, harmonieuse avec élargissement modéré des cavités ventriculaires et leucoaraïose bi-hémisphérique évoluée, grade III de Wahlund. Absence de mise en évidence de foyer ischémo-hémorragique ou de processus expansif suspect. Comblement des cellules mastoïdiennes gauches et épaississement de la muqueuse du sinus du maxillaire gauche. »
    Je ressens de petits troubles de la déambulation, de la mémoire des noms propres, de certains mots et surtout de petits vertiges et d’une grande fatigue générale. Je suis dans ma 88 ème année. J’étais jusqu’en 2022 d’une grande activité physique qui a très fortement décliné (mon moral aussi). Je suis inquièt. Je ne veux pas sombrer dans la démence et le songe de plus en plus à abréger mes jours.
    Que faire ? Je suis seul, veuf ,depuis décembre 2009 et j’ai perdu mes deux fils.

    1. Bonjour,
      Malheureusement, je ne peux pas tellement vous aider en ce qui concerne l’évolution de la maladie. Tout ce que je peux vous dire est que l’inactivité ne fait qu’empirer les choses, ainsi que le stress.

      La perte de conscience et l’oubli de l’accident peuvent ne pas être lié. Des tas de choses peuvent provoquer des pertes de conscience. Et l’oubli d’un accident est fréquent, que ce soit à cause du fait que vous étiez inconscient quand il a eu lieu, du choc à la tête que vous avez subi, ou comme un mécanisme de défense psychologique.

      Je vous invite à essayer de trouver une personne qui vous permettra d’aller mieux psychologiquement. Psychiatre, psychologue ou des alternatives comme la sophrologie ou autre. Ces professionnels seront là pour vous aider à ne plus avoir envie de mettre fin à votre vie, mais aussi pour gérer le stress que peut générer votre situation.
      Je rappelle que le 3114 est un numéro gratuit et joignable 7 jour sur 7 pour les personnes ayant des idées suicidaires. Vous serez écouté par une personne formée qui pourra vous rediriger vers un professionnel de votre secteur qui pourra vous aider dans vos problématiques.

      4 ans sont passées entre vos deux IRM et vous avez pu réaliser beaucoup de choses que ne feraient pas des personnes de votre âge ou même plus jeunes. Il y a encore de belles choses à accomplir.

  9. Merci pour les informations claires. Ça apporte en peu assurance…… C’est difficile voir clair après d’être surpris par le résultat de IRM…..et médecin traitant dans mon cas est pas efficace,/ je tombe toujours sur remplaçant/ qui me connait pas ,regarde vite résultats sans suivi…
    Je cherché trouver la solution de moi même !!

  10. Ma mère est sortie des urgences avec un compte rendu de scanner suite à une énième chute sur lequel figure le diagnostic leucopathie vasculaire. On ne lui a rien expliqué. On ne m’a pas tenu au courant, alors que je suis là personne référente. On ne lui a rien expliqué. Elle a tous les symptômes de cette maladie depuis au moins 3 ans. Son médecin traitant ne m’en a jamais parlé. Elle a 81 ans, 1 cancer du sein… pour moi c’est apocalyptique….

  11. et quel specaliste faut il c consulter pour connaître la cause sous- jacente de la leucopathie stade F……..3?
    Merci de répondre.

    Et j aimerais que mes noms prenoms et mail ne soit divulgué NULLE PART.

    A bientôt de vous lire.

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