La démence fronto-temporale concerne 20% des troubles neurocognitifs majeurs (autrement appelé « démences »).

Il ne s’agit pas d’une maladie, mais d’un groupe de maladies. En effet, la démence fronto-temporale comporte de nombreuses formes dont les symptômes diffèrent légèrement. 

On parle de formes comportementales (qui entraîne en premier lieu des troubles du comportement), de forme langagière (avec une réduction de l’expression et des manques du mot) et de forme sémantique (avec une difficulté à comprendre les mots, à reconnaître les objets et les visages).

Quelles sont les causes de la démence fronto-temporale ?

Les DFT d’origine génétique.

50% des personnes atteintes d’une démence fronto-temporale évoquent des antécédents familiaux qui font penser à une cause génétique. Toutefois, ce facteur génétique n’est pas retrouvé dans 15% des cas. (Mais nous découvrons encore de nouvelles anomalies génétiques provoquant la maladie).

10% des personnes malades présentent une forme autosomique dominante. C’est-à-dire qu’il n’y a pas besoin que les 2 parents soient porteurs du gène pour être atteint de la maladie. Si le parent porteur transmet le gène en question, l’enfant sera malade (comme son parent). Malheureusement, c’est une maladie qui se déclenche en général entre 45 et 65 ans. Au moment où la personne désire mettre au monde un enfant, elle ne sait pas encore qu’elle est malade et risque de lui transmettre sa maladie. Aucune aide ne peut donc être apportée pour éviter cette transmission génétique. 
Le mode de transmission de certaines DLFT est connu depuis peu. Encore à l’heure actuelle, il est difficile pour les proches de personnes malades de se faire prescrire les examens afin de déterminer s’ils sont porteurs des gènes. Quand il sera plus facile pour les familles concernées de connaître le gène transmis dans leur famille et de savoir quels sont les membres porteurs, cela leur permettra d’établir des projets de vie et de fin de vie (testaments, choix de personne de confiance, mandat sur les comptes, etc.) en ayant conscience des risques à venir.

Actuellement, plus de 20 gènes responsables de la dégénérescence fronto-temporale ont été identifiés.

Les DFT sans origines familiales

Nous ne connaissons pas encore la ou les causes des formes de démence fronto-temporale sans antécédents familiaux.
Certaines hypothèses à vérifier sont que certaines formes de cette maladie seraient dues à des antécédents de traumatisme crânien associé à des troubles de la thyroïde. Des études doivent être réalisées avant de valider ou non ces hypothèses.

La cause des symptômes des démences fronto-temporales

Dans toutes les formes de DFT, les zones du cerveau touchées par la maladie sont les mêmes. 

• La zone frontale, à l’avant du cerveau.
• Et la zone temporale qui se situe sur le côté.

Les causes de la mort des neurones dans ces zones varient en fonction du type de DFT. 

Dans 60% des cas, il s’agit d’une accumulation de protéines dans les neurones. La protéine responsable est différente en fonction de la forme de DFT.
La maladie de Pick (une forme de DFT) est causée par une accumulation de protéine tau. La protéine TDP-43 et FUS peuvent également être responsable d’une 
Il arrive que les neurones dégénèrent sans cause spécifique apparente.

Les lobes ne sont pas forcément touchés en même temps. Cela explique que deux personnes atteintes de démence lobaire fronto-temporales ne présenteront pas forcément les mêmes symptômes. Cela dépend aussi de la zone du lobe qui est touchée en premier par la maladie. 

Les lobes frontaux sont les lobes qui gèrent les fonctions exécutives et les émotions. La personne aura du mal à faire deux choses à la fois, à s’organiser, à faire les choses dans un ordre logique. Elle aura également du mal à contenir ses émotions, à vivre selon les codes sociaux (la politesse, les règles et habitudes comportementales sous-entendues quand on est en lien avec une autre personne). Une personne avec une atteinte de cette partie du lobe frontal développera une forme comportementale de la maladie. 
Les lobes frontaux interviennent également dans le langage, surtout pour l’expression verbale à travers la construction de phrases.
Ils participent également à la motricité (essentiellement les mouvements des bras, des jambes et de la bouche).

Les lobes temporaux gèrent une bonne partie du langage. Ils permettent de connecter les mots à leurs significations. Ils permettent l’expression et la compréhension orale, mais aussi la lecture et l’écriture. Les lobes temporaux permettent également de reconnaître les objets et les visages.  La personne atteinte aura une forme sémantique de la maladie. 

En savoir plus sur les DFT

Cet article sur les causes de la démence fronto-temporale s’arrête ici. J’explique plus en détail les symptômes, traitements et évolutions des démences fronto-temporales dans cet article plus long sur la maladie.